影像解析：典型无脑回病变

出头完发育不良，又称纹理脑，其成型原因是由于突触突起发育不良为神经元皮层凹凸不平突触突起失常，使突触在大脑皮质中的出现异常积聚，称之为异位，并引致出头完发育不良。其中的具体来说脑完缺如者，神经元凹凸不平纹理，称出头完发育不良；而不具体来说脑完缺如，仅观感为脑完比率减少，但是凹凸不平积增大，称巨脑完发育不良。

下文为一典型的出头完发育不良病例，由 Amro 博士提供，刊发在 radiopaedia 网站上。

基本阿兹海默

3 个月婴儿，眩晕全身强直阵挛性癫痫发作和发育过长。行 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

图 1 颅脑 CT 检查：以更早的侧瓣结构为界，颅脑长方形「万花筒的集」相反，侧脑室扩大，额叶脑完变薄，蓝斑出头完显示

图 2 颅脑 MRI-T2WI

图 3 颅脑 MRI-T1WI

图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

图 5 颅脑上端位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑尚属少数浅色的脑沟，神经节轻微变薄，区域 12~20 mm（正常人 3~4 mm），并可见敛在的神经节下肺部成型。

诊断

出头完发育不良

影像学观感

CT 和 MRI 均能显示神经元皮层凹凸不平凸，脑沟缺如，仅存数个宽阔、平坦、粗大的脑完。脑几层变薄，大脑皮质变薄，灰大脑皮质邻接面出现异常纹理，无大脑皮质向几层内凸显。岛叶缺。脑室壁由于实际上出现异常几层，可长方形结节的集轮廓。出头完发育不良常眩晕透明底楼高音，脑室扩大，蛛网膜下高音轻微增宽等出现异常相反。神经元外侧瓣轻微增宽、变浅，致神经元长方形「万花筒的集」轮廓。

临床观感

最常见类型出头完发育不良，风湿热在长大成人时常常观感正常人。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见进食困难、肌张力低下和出现异常弓形姿势；稍晚可见文学运动发育过长；最常见的症状则是癫痫发作。

病状

出头完发育不良不应治愈，出头完发育不良综合征的风湿热一般很强高发生率，较轻型出头完发育不良风湿热文学运动和知觉功能较佳，生存时间相对较长。

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编辑： 刘芳